Cistična fibroza - huda genetska bolezen, pri kateri je v zadnjem stoletju je večina otrok umrl. Danes je zdravljenje cistične fibroze spregledati. Ko je pravilno in pravočasno predpisal novorojenčke zdravljenja z mukovitsidozom imeli možnosti za preživetje.

Kaj je cistična fibroza in zakaj se razvija

Cistična fibroza - huda sistemska dedna bolezen, ki prizadene eksokrinskih žleze. V glavnem prizadene dihalne in prebavni sistem. To je eden izmed najpogostejših dednih bolezni, vzrok za njegovo mutacijo cistične fibroze. Ta gen ureja prevoz elektrolitov (predvsem klora) skozi membrano celice, ki oblagajo vodov eksokrinem žlez. Mutacija vodi do motenj strukture in funkcije beljakovin sintetizirani, pri čemer je skrivnost, ki ga izločajo te žleze postane pretirano gosta in lepljiva.

Take mutacije pokazala danes niz. To vodi do povečane viskoznosti skrivnosti eksokrinega žlez, težave pri njihovi odstranitvi iz telesa, kar povzroči spremembe v zadevnem telesu. Take spremembe se pojavijo v organih zarodka v maternici in raste po rojstvu.

Stagnacija viskozno izločanje v prizadetih organih povzroča postopno zamenjavo žleznega tkiva in vezivnega izgubo funkcije organov. Vezivnega tkiva celice (fibroblaste), s čimer sprostite posebno snov (ciliarna faktor, ali M-faktor), ki moti ciliarna epitel (normalno migetalk pomoč razbrati skrivnost).

Cistična fibroza se kaže v različnih oblikah: črevesna, bronhijev pljučnih in mešane.

Simptomi črevesne oblike cistično fibrozo

Črevesne oblika cistično fibrozo - redka oblika bolezni, se pojavi pri približno 5% bolnikov, ki na ozadju pomanjkanje encima: sluz preprečuje prebavnih encimov trebušne slinavke in jeter v črevesju in sodeluje pri razgradnji hrane. Kot rezultat se hrana prebavi pravilno v črevesju razvijejo procese propadanja s sproščanjem velikih količin plinov in strupenih snovi. To zastruplja otrokovo telo, kar je povzročilo zastoj fizičnega in psihičnega razvoja.

Prvi znak cistično fibrozo je zelo pogoste blato, se lahko dnevna količina blata je nekajkrat višja od starostne meje. Povečana vetrovi povzroča črevesne kolike in konstantno brezskrbno otroka.

V prvih mesecih po rojstvu otroka je običajno aktivno suckles, ampak z rastjo sprememb v organih prebavo otrokovo stanje poslabša, še vedno zaostaja v teži, se kaže znake pomanjkanja bistvenih vitaminov Vitamini za vsakogar. Živo prebavne motnje se kažejo po prvem hranjenju Prvi trdna živila: Ready ali kupiti?.

V nekaterih cistične fibroze novorojenčka izhaja že v prvih dneh življenja kot mekonija ileus (mekonija - primarni cal). Takšni otroci nimajo stol, se v žolča bruhanje, bolečine v želodcu nabrekne dramatično narašča znake zastrupitve (letargija, zmanjšan gibalne aktivnosti otrok ne bo Beret - simbol francoskega šarma prsih).

Cistična fibroza lahko zaplete ulceroznega lezij v tankem črevesu, saj vstopa v dvanajsternik ne nevtraliziramo z želodčnim sokom draži sluznico in črevesje.

Znaki oblik Bronhopulmonalne za cistično fibrozo

Bronhopulmonalnih oblika cistične fibroze pojavi pri približno 20% bolnikov. To se pogosto ugotovljene v prvem letu življenja. Otrok s cistično fibrozo počasen, šibek, ki zaostajajo v telesnem razvoju. Najprej se pojavi zgodaj v majhnem kašelj, nato kašelj postane paroksizmalna, s sproščanjem viskozna, ločeni s težavnostno izmečka.

Zelo pogosto, za cistično fibrozo zapletena dodatna bakterijska okužba z razvojem bronhitis in pljučnica. Postopno oblikovanje fibrozo povzroča motnje dihanja.

Znaki mešani obliki cistično fibrozo

To je najbolj pogosta (prizadene približno 75% bolnikov) in huda oblika cistične fibroze. Prvi manifestacije cistične fibroze pri otroku pojavi v obdobju novorojenčka v obliki gastrointestinalnimi simptomi in kašelj. Nenehno povezana okužba, otrok trpi zaradi okužb in vnetnih bronhopulmonalnih bolezni.

Bolezen je težje kot kdajkoli prej pojavil svoje prve simptome. Resnost mešane cistično fibrozo je običajno ocenjen od Bronhopulmonalne sistema.

Ne glede na obliko cistične fibroze pri skoraj vseh otrocih prejeli sindrom "soli otroka" - dojenčkova koža postane slan zaradi odlaganja kristali soli na njej.

Kaj storiti, če otrok sum cistično fibrozo?

Morate nemudoma posvetovati z zdravnikom. Prej pokazala cistično fibrozo in ustrezno terapijo, bolj verjetno je, da otroka v normalno življenje. Zdravljenje cistične fibroze je treba izvesti za vse življenje.

Celovito zdravljenje cistične fibroze - tanjše in odstranitev viskoznega izmečka iz bronhijev, boj proti nalezljivim boleznim v pljučih, ki nadomešča manjkajoče trebušne slinavke encime in vitamine, redčenje žolča.

Cistična fibroza - resno stanje, ki zahteva stalno obravnavo.

Galina Romanenko